extra_toc

Аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) встречаются достаточно часто, являясь либо изолированными аномалиями, либо частью сложного дефекта развития.

Выделяют следующие аномалии развития:
1. Аномалии количества, расположения и хода панкреатических протоков.
2. Аномалии, обусловленные ненормальным расположением части элементов ПЖ отдельно от ее главной массы.
3. Изменения нормальной анатомической формы ПЖ.
4. Изменения топографии ПЖ в отношении других органов, обычно двенадцатиперстной кишки.
Большая часть аномалий ПЖ является случайной находкой при обследовании больного по поводу различных заболеваний, либо при аутопсии. Эти аномалии не имеют существенного клинического значения. К таким дефектам относятся, например, гетеротопия ткани селезенки в ПЖ, когда хвост железы сращен с селезенкой. Дистопии и аномалии формы ПЖ встречаются в случаях situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению), а также, в меньшей степени, при смещении ее положения вследствие увеличения расположенных рядом органов (выраженная спленомегалия, больших размеров левосторонние диафрагмальные грыжи и др.).
Pancreas divisum — расщепленная ПЖ, наиболее часто встречаемая ано¬малия развития, встречающаяся в популяции от 4 до 11 % случаев. Эта патология обусловлена тем, что вентральная и дорсальная части ПЖ эмбриона не сливаются, в результате чего ее дренирование осуществляется главным образом через добавочный панкреатический проток. Возможны несколько вариантов разделения органа — между головкой и телом, между телом и хвостом, расщепление хвоста, удвоение ПЖ. Эту аномалию следует иметь в виду не только при рецидивирующем без видимой причины панкреатите, но и в том случае, если его приступ начинается после приема незначительных количеств алкоголя, а также при появлении у больного болей в животе сразу после инъекции небольшого количества контрастного вещества при проведении ЭРХПГ (вследствие перерастяжения небольшого протока ПЖ).
Поскольку добавочный (санториниев) проток слишком мал, чтобы принять весь секрет железы, зачастую развивается хронический панкреатит (ХП) по обструктивному типу, однако pancreas divisum как причина развития ХП составляет всего 0,1 % от всех панкреатитов. В то же время существуют данные, что необъяснимые приступы острого панкреатита (ОП) связаны с расщепленной ПЖ у 9,5— 25 % больных. Следует отметить, что, по данным некоторых исследователей, ХП намного быстрее возникает и тяжелее протекает именно в pancreas divisum. Значимость аномалии в развитии ХП подтверждают результаты исследований Р. В. Cotton и соавт., сообщивших, что у 25,6 % больных идиопатическим ХП по данным ЭРХПГ была выявлена pancreas divisum, в то время как у больных желчнокаменной болезнью данная аномалия развития выявлена только в 3,6 % случаев.
Однако в большинстве эпидемиологических исследований не подтверждены полученные ранее данные. Так, результаты исследований М. Delhaye и соавт., осуществленных в Бельгии и включающих анализ 6324 протоколов ЭРХПГ, проведенных у больных с типичными билиопанкреатическими жалобами, свидетельствовали, что частота встречаемости pancreas divisum была статистически сопоставима у больных ХП (6,4 %), ОП (7,5 %) и у больных без объективной патологии ПЖ (5,5 %). Подобные результаты были сообщены С. Sugawa и соавт., отметившими наличие pancreas divisum только у 2,7 % из 1529 пациентов, которым была выполнена ЭРХГТГ, причем авторами не отмечено никакой взаимосвязи между частотой pancreas divisum и идиопатическим ХП. P. Burtin и соавт. на основании обследования более 1000 больных (ЭРХПГ) сообщили о распространенности pancreas divisum, составляющей до 5,9 % случаев. Соотношение пациентов с pancreas divisum было сопоставимым среди пациентов с ХП и без такового. Таким образом, результаты P. Burtin и соавт., М. Delhaye и соавт. и С. Sugawa и соавт. противоречат ранним исследованиям Р. В. Cotton и соавт. и других авторов, показавших более высокую частоту pancreas divisum у больных ХП. Возможно, что в более ранних исследованиях проводилась специфическая селекция пациентов. Следует отметить, что целый ряд исследователей полностью отрицают факт взаимосвязи ХП и pancreas divisum.

Anomalous pancreaticobiliary union (APBU) — аномальное панкреатобилиарное соустье — врожденная аномалия развития общего желчного и главного панкреатического протоков, когда слияние холедоха и ГПП происходит вне стенки двенадцатиперстной кишки с формированием общего канала, как правило превышающего по длине 15 мм. Порок относительно редок, встречается в популяции в пределах от 1,5 до 3,2 % и возникает в эмбриональном периоде развития из-за неравномерно быстрого роста эпителия желчевыводящих путей. Эта аномалия в настоящее время рассматривается как возможная причина кист холедоха и рецидивирующего ХП. Патогенез рецидивирующего ХП при APBU связывают с временной обструкцией выводных протоков ПЖ конкрементами билиарного происхождения, белковыми пробками или дисфункцией сфинктера Одди, что в любом случае может приводить к повышению давления в панкреатических протоках. В исследованиях М. Guelrud и соавт. (1999) развитие панкреатита у пациентов с APBU было ассоциировано в 31 % случаев с наличием кист холедоха.
Холедохоцеле (III тип кист холедоха по классификации Т. Todani и со-авт. [474]) — врожденная аномалия развития, составляющая до 2 % от всех кист холедоха [516], являющаяся расширением дистальной (интрадуоденальной) его части. Считается, что холедохоцеле может служить причиной развития рецидивирующего ХП, создавая преходящую преграду в ГПП, когда холедохоцеле заполняется желчью и увеличивается в размерах, обтурируя выводные протоки ПЖ.
Pancreas annulare — кольцевидная ПЖ, встречается, по наблюдениям А. Л. Гребенева, сравнительно часто. Данная аномалия развития возникает в эмбриогенезе в результате неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань ПЖ при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. В одних случаях, что бывает несколько чаше, pancreas annulare представляет собой не опасный вид аномального развития железы, который либо не причиняет особых беспокойств больному, либо, при достаточно выраженном стенозе, относительно несложно корригируется оперативным пособием. В то же время кольцевидная ПЖ примерно в 30 % случаев сочетается с другими аномалиями развития органов пищеварения, а в ряде случаев — других органов и систем. Эта аномалия может быть частью сложных комбинированных дефектов развития, зачастую не совместимых с жизнью. Если рассматривать более часто встречающиеся случаи, когда pancreas annulare является изолированным пороком развития, то ее клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушением ее проходимости.

Приведенные выше факты, а также клинический случай, представленный Н. Б. Губергриц и Т. Н. Христич, когда у больного в кольцевидной ПЖ развился хронический панкреатит с внешнесекреторной и инкреторной недостаточностью, предполагают определенную роль аномалий pancreas в развитии ХП.
Несмотря на множество возможных повреждающих факторов, рассмотренных нами выше, основные патофизиологические механизмы развития хронического панкреатита весьма близки. Ранее считалось, что патогенез ХП в большей степени универсален, вне зависимости от этиологического фактора, однако при различных этиологических формах панкреатитов имеются собственные патогенетические особенности. Начиная с середины 1990-х годов появились и заняли прочное место новые концепции патогенеза ХП. Стала канонической точка зрения, что панкреатит — это не одна болезнь, а, вероятно, много различных нозологии с различным патогенезом и с собственными эпидемиологическими и клинико-инструментальными аспектами. Это позволило некоторым авторам предложить новый специфический термин, характеризующий ХП и повторные эпизоды ОП как воспалительные заболевания поджелудочной железы. За последние 20 лет клинически и гистологически было идентифицировано множество различных этиологических факторов развития ХП, в частности обструктивный ХП, НП, связанный с мутациями CFTR-гена, аутоиммунный панкреатит и многие другие.
Однако следует отметить, что множество проведенных исследований свидетельствуют о значимости в патогенезе различных этиологических форм ХП универсальных механизмов — нарушений микроциркуляции, местного и общего иммунитета, обмена цитокинов, ПОЛ, кальцификации и прогрессирующей внешнесекреторной недостаточности.
Нам представляется, что инициирующий патогенетический механизм развития ХП может быть различным в зависимости от этиологического фактора. В дальнейшем присоединяются однотипные патогенетические механизмы, определяющие последующее течение этой патологии.